北榮成功搶救罕病女嬰 展現世界級醫療實力
【本刊訊】臺北榮總兒科團隊不眠不休，以換血治療，成功搶救一名出生僅二十一天、罹患罕見「脂蛋白脂解酵素缺乏症」的女嬰。女嬰越南籍母親日前出席北榮病例記者會時表示，感謝北榮精湛的醫術及無私無我的醫療團隊，很慶幸女兒在北榮世界級的醫療照護下獲得重生。
北榮表示，這名女嬰出生後高燒不退，兒科門診緊急收治住院，抽血發現血液異常黏滯，幾乎無法抽出，抽出後竟成灰白色如煉乳，醫師從女嬰已高燒腹脹呈休克，研判已併發嚴重急性胰臟炎，生命垂危；經遺傳代謝科主任牛道明等人，迅速診斷為世界罕見的「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」，立即邀集兒童醫學部主任宋文舉、新生兒科主任鄭玫枝等組成醫療小組，緊急換血治療。
「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」是極為罕見的先天性遺傳疾病，致病原因為體內脂質無法代謝，堆積於血液中引發一連串併發症；臺灣發生率約為百萬分之一以下，在越南的發生率無正式報告，應也相當罕見。北榮表示，一般人血中的三酸甘油脂正常值小於二百毫克，這名女嬰出生二十一天就達二萬毫克，為正常值的百倍，如無及時正確診斷並積極處理，幾無存活機會。
經北榮醫療小組接續三十六小時的搶救，成功讓三酸甘油脂降至正常值，女嬰於入院四十八小時後，首度睜開雙眼並正常進食，順利度過危險期，進入後續的長期照顧；目前仍密切監控日常脂肪攝取量，使女嬰的脂肪平衡及正常生長。
北榮院長張德明表示，醫療體系須對不同種族與血源當中的特殊疾病差異，保持警覺，才能提供最佳醫療服務。
另外，北榮積極配合政府推動的新南向政策，也已成立「新住民特別門診」，利用多國語言翻譯系統App，提供新南向國家新住民專線電話諮詢及約診服務，並將手術或檢查常用同意書翻譯成越南文、印尼文及泰文，提供新住民便利又高水準的醫療照護。
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